Os autores descrevem um caso de síndrome de Moebius associada a artogripose múltipla congênita, uma situação rara, sem relatos prévios na literatura latino-americana. A síndrome de Moebius é caracterizada por paralisia dos VII e VI pares cranianos, geralmente associada a outras anomalias ósseas e musculares, mais freqüentemente localizadas na parte distal das extremidades. A artrogripose múltipla congênita consiste de um grupo heterogêneo de alterações, sendo caracterizada por extrema rigidez e contratura das articulações, associada a hipoplasia ou ausência de desenvolvimento muscular e de tecidos moles. Pode ser parte de um complexo de anomalias congênitas multissistêmicas. Uma criança do sexo masculino, de cor branca, 3 anos, apresentava estrabismo convergente, oftalmoplegia, paralisia do VII par craniano e disgenesia da musculatura lingual, alterações compatíveis com a síndrome de Moebius. Associada às alterações oculares, foram encontradas alterações músculo-esqueléticas - mãos e antebraços em flexão e hipotrofia da cintura escapular - compatíveis com artrogripose. Foi realizado o tratamento cirúrgico do estrabismo com boa evolução pós-operatória. Sugerimos que, nos pacientes que apresentam síndrome de Moebius associada a alterações congênitas ósseas e musculares de extremidades, seja investigada a presença de artrogripose, pois acreditamos que tal síndrome não está sendo bem diagnosticada por ser pouco conhecida.

The authors describe a case of Moebius syndrome associated with arthrogryposis multiplex congenita, a rare presentation, with no previous reports in the South American literature. The Moebius syndrome consists of VII and VI cranial nerves paralysis, usually associated with other musculoskeletal anomalies, often situated in the extremities. Arthro- gryposis multiplex congenita is generally characterized by rigidity and contracture of multiple joints and sometimes is associated with other congenital anomalies. The patient was a 3-year-old boy, presenting with convergent strabismus, ophthalmoplegia, VII cranial nerve paralysis and tongue musculature deficiencies, alterations consistent with Moebius syndrome. Associated with these alterations, musculoskeletal abnormalities consistent with arhrogryposis were found: hands and forearms in flexion and scapular muscular dystrophy. Surgical treatment was performed in order to correct convergent strabismus, with good follow-up. The authors suggest arthrogryposis investigation in all patients that present with Moebius syndrome, because this association is possibly being underdiagnosed.

Os autores descrevem um caso de otite média aguda pós-perfuração de membrana timpânica, que evoluiu com trombose de seio transverso esquerdo, paresia facial central à direita e paresia troclear bilateral assimétrica. O exame oftalmológico mostrou hipofunção do OS e hiperfunção do OI nos dois olhos, mais intensas no olho direito. O sinal de Bielchowsky era positivo à direita e negativo à esquerda. A acuidade visual estava preservada, além de ausência de papiledema à fundoscopia. A arteriografia cerebral revelou unicamente trombose do seio transverso à esquerda. O tratamento instituido foi antibioticoterapia via oral e cumarínico. Após seis meses de evolução a diplopia persistia apenas em infralevoversão, porém persistia a paresia facial central à direita. Não se encontrou na literatura relato semelhante ao descrito.

The authors describe a case of a 30 year old, male patient, with acute otitis media after timpanic perforation, progres- sing with left transverse sinus thrombosis, right facial palsy of central origin and asymmetric bilateral trochlear palsy. The ophthalmologic examination showed SO hypofunction and IO hyperfunction in both eyes, although more markedly in the right eye. There was a positive Bielschowsky sign to the right. Vision was preserved, and there was no papille- dema. The cerebral angiography showed left transverse sinus thrombosis, without any concomitant anomaly. The patient was treated with oral antibiotics and a coumarinic drug. After six months, diplopia was present only in left-downgaze. The facial palsy was still present. No similar report was found in the literature.